On explique

Le syndrome de Pierre Robin est une maladie morphologique ; dans la moitié des cas, où au-cune autre malformation n’est associée, on trouve environ 10% de cas familiaux ; et le syn-drome n’est détecté qu’à la naissance : le menton est rentré et le palais n’est pas fermé ; cette fente du palais semble due à la position verticale permanente de la langue, ayant elle-même pour origine le fonctionnement défectueux du tronc cérébral primitif. Il en résulte des troubles de succion-déglutition-ventilation, des tétées difficiles, etc. La fente du palais peut être refer-mée chirurgicalement ; au cours des deux premières années, les troubles respiratoires et ali-mentaires s’améliorent, et la langue peut reprendre une position horizontale ; de même, la croissance des mâchoires corrige la forme du menton. Le pronostic neurologique est alors bon. Persistent seulement quelques risques imposant un suivi ORL et orthophonique soigneux. Par chance, le jeune Tom se trouve dans ce cas. Mais dans l’autre moitié des cas, où d’autres mal-formations sont associées au syndrome de Pierre Robin, le problème et ses conséquences sur l’enfant sont plus difficiles à décrire ; il s’agit, en effet, d’un syndrome poly-malformatif, donc beaucoup plus complexe.